Антифосфолипидный синдром

• Что лежит в основе антифосфолипидного синдрома
• Диагностика антифосфолипидного синдрома
• Почему при антифосфолипидном синдроме страдает плод
• Лечение проявлений антифосфолипидного синдром у беременных

Антифосфолипидный синдром это аутоиммунный процесс, который ассоциируется с осложнениями беременности, включающими замершую беременность, задержку развития плода, преэклампсию, тромбозы и аутоиммунную тромбоцитопению. Диагностика антифосфолипидного синдрома основана на данных клинических проявлений ( то есть признаков болезни) и данных лабораторных анализов.

Что лежит в основе антифосфолипидного синдрома

Упрощенно говоря, все аутоиммунные процессы можно представить как реакции собственной иммунной системы, направленные против собственных тканей. В физиологических условиях во время внутриутробного развития плода в его иммунной системе протекают процессы, ответственные за возникновение иммунологической толерантности. Иммунологическая толерантность это отсутствие реакций на определенные виды антигенов. В частности, иммунная система человека находится в состоянии толерантности к собественным тканям. Такой механизм необходим для того, чтобы факторы защиты против воздействия внешних инфекционных агентов и чужеродных тканей не вредили бы своему собственному организму. В нормальной иммунной системе функционирует система распознавания «свой-чужой». Все ткани организма человека несут для своей иммунной системы сигнал «свой». Благодаря ему иммунная система не проявляет агрессии к тканям своего организма, однако моментально реагирует на те факторы, которые не несут сигнала «свой». В процессе формирования аутоиммунных реакций происходит аномальная активация факторов защиты от собственных тканей. При этом становится возможной атака иммунной системой тканей своего организма.В настоящее время существует мнение, что склонность к аутоиммунным процессам заложена в наследственной информации и существуют люди, у которых вероятность развития аутоиммунных заболеваний более высока.

При антифосфолипидном синдроме в организме беременной женщины начинают вырабатываться антитела к фрагментам клеток и некоторым органическим соединениям. Эти антитела называются антифосфолипидными антителами или антителами к фосфолипидам. Фосфолипиды это соединения, которые входят в состав клеточных мембран. Повышение уровня антифосфолипидных антител ведет к повреждению клеток, выстилающих сосуды – эндотелиоцитов. Эндотелиоциты вырабатывают простагландины Е2 и тромбоксан. Повреждение эндотелия ведет к нарушению выработки простагландинов и тромбоксана сосудистой стенкой.

Так как фосфолипиды входят в состав стенки тромбоцитов, то появление антител к фосфолипидам ведет к нарушению структуры тромбоцитов и к изменению в их способности к агрегации.

Появление антител к фосфолипидам нарушает регуляцию некоторых иммунных процессов, а также вызывает повреждения структур плаценты.

Различают первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Первичный антифосфолипидный синдром возникает без какой –либо связи с другими заболеваниями. Вторичный антифосфолипидный синдром развивается на фоне уже присутствующих аутоиммунных заболеваний, например при системной красной волчанке.

В чем заключается опасность антифосфолипидного синдрома для беременных

Женщины с антифосфолипидным синдромом имеют более высокую вероятность развития преэклампсии в сроках до 34 недель. У некоторых беременных преэклампсия протекает настолько тяжело, что вызывет необходимость стимулировать преждевременные роды. Антифосфолипидный синдром также может вызывать бесплодие, замершую беременность и преждевременные роды.

Во время беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом может развиться полиорганная недостаточность.

Смерть плода в сроке 20 и более недель гестации может быть связана с этим синдромом. У нелеченных пациенток с антифосфолипидным синдромом смерть плода может наступить приблизительно в 90% случаев. Лечение способно снизить этот процент до 25%.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Диагностика основана на определенных клинических и лабораторных признаках. Для постановки диагноза необходимо наличие не менее 1 клинического и не менее 1 лабораторного признака заболевания.

К клиническим критериям относится наличие одного или более эпизода артериального или венозного тромбоза любой локализации (возникающего в любом органе или ткани). К акушерским признакам относится:

• Наличие одного или более эпизода смерти плода с 10 и более недели беременности. При этом у плода отсутстуют признаки анатомических аномалий.
• Наличие одного или более эпизода преждевременных родов с морфологически нормальным плодом на 34 неделе или ранее, вследствие тяжелой преэклампсии, эклампсии или развития плацентарной недостаточности.
• Три или более последовательных самопроизвольных аборта в сроке до 10 недель беременности с отсутствие хромосомных, гормональных и морфологических аномалий у матери и отсутстием хромосомных аномалий у отца.

К лабораторным критериям антифосфолипидного синдрома относятся:

• Выявление антикардиолипиновых антител IgG и /или IgM в средних и высоких концентрациях не менее ,чем в 2 случаях на протяжении 12 недель.
• Выявление антител к волчаночному антикоагулянту IgG и /или IgM не менее ,чем в 2 случаях на протяжении 12 недель.
• Выявление антител к бета 2 гликопротеину I в высоких концентрациях.

Так как диагноз антифосфолипидный синдром у беременных является произоводным от истории болезни и лабораторных данных, выявить клинические признаки у беременной с первичной формой заболевания не всегда удается. В случае с вторичным антифосфолипидным синдромом, котроый возникает на фоне предшествующего основного заболевания, клинические признак более очевидны.

После тромбозов , вызывающих нарушения мозгового кровообращения могут остаться неврологические изменения.

На коже могут появляться следующие поражения: синюшность кончиков пальцев , носа , ушей и губ, язвы на ногах и гангрена пальцев, фотосенсибилизация, поражения кожи по типу дискоидной волчанки и другие признаки. Причины их появления неясны.

Также возможны поражения суставов, появление выпота в плевральных полостях и перикарде, нарушения функции почек, неврологические нарушения, изменения в составе крови.

Почему при антифосфолипидном синдроме страдает плод

При антифосфолипидном синдроме антитела матери, направленные против собственных тканей организма, проникают через плаценту, вызывая многочисленные повреждения структур плода, что может привести к его гибели. Другим механизмом воздействия на плод является нарушение циркуляции крови в плаценте, в результате чего плод лишается возможности полноценно питаться.

Показания к лабораторному обследованию на выявление антифосфолипидного синдрома:

Акушерские:

• Необъясненная смерть плода или замершая беременность
• Привычное невынашивание беременности ( 3 или более спонтанных аборта)
• Необъясненная смерть плода во 2 или 3 триместре
• Тяжелая преэклампсия на сроке до 34 недель беременности
• Необъясненная тяжелая задержка развития плода
• Хорея беременных

Неакушерские :

• Нетравматические тромбозы или тромбоэмболии (венозные и артериальные)
• Инсульт, особенно у женщин 24-50 лет
• Необъясненные транзиторные нарушения мозгового кровообращения
• Аутоиммунная тромбоцитопения
• Аутоиммунная гемолитическая анемия
• Ложноположительный тест на сифилис
• Проявления системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний

Лечение проявлений антифосфолипидного синдром у беременных

Все женщины с неблагополучной предшествующей историей беременности или страдающие аутоиммунными заболеваниями нуждаются в тщательном медицинском контроле. Если во время первого месяца беременности при контроле уровня бета ХГЧ зарегистрирована нормальная динамика его нарастания, то прогноз благоприятен в 80-90 % случаев. Если же рост уровня бета ХГЧ ниже, чем в два раза в течение 2 дней, вероятность неблагоприятного исхода достигает 70-80%. Беременные с задержной внутриутробного развития плода нуждаются в узи контроле каждые 3-4 недели после достижения 18-20 недели беременности.

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на уменьшение тромбообразования. Для этих целей используют препараты, обладающие антикоагулянтными свойствами. Также для лечения используют внутривенное введение специальных антител, которые связывают антитела к фосфолипидам, а также способствуют снижению синтеза аутоантител В-лимфоцитами и выработку лимфокинов Т-лимфоцитами.

Экстрагенитальная патология ( изменения органов, не связанные с половой системой) лечится в зависимости от поражения органа. Например при возникновении гломерулонефрита лечат гломерулонефрит, а при поражении клапанов аорты делают операцию по замене аортального клапана. Если у беременной тяжелая тромбоцитопения и анемия, делают спленэктомию (удаление селезенки).